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怎么治疗小儿肝衰竭

2024-10-18 来源:威能网

一、小儿肝衰竭的饮食禁忌

(1)患者的饮食应忌坚硬、辛辣、热烫、快餐等食物,食物应清淡、新鲜、易消化,以流质和半流质饮食为主

(2)疾病早期以静脉营养为主,口服为辅,恢复期则以口服营养为主,静脉为辅,部分危重病人可实施经鼻十二指肠营养管输注营养液,如无糖尿病,可选择少食多餐的进食方法。静脉营养支持治疗时,营养液成分应包括葡萄糖、中长链脂肪乳、氨基酸以及多种维生素、电解质、微量元素等的全面补充,持续缓慢静脉输入为宜。

(3)酸奶中含有较多乳酸菌,可抑制肠道内有害菌繁殖,并可促进钙、磷、铁的吸收,提倡二餐中间服用。

(4)保证每日1500千卡以上的总热量摄入(视病情轻重而定),对于合并肝性脑病的患者,蛋白质的摄入量应予限制,可服用氨基酸制剂。

(5)除日间正常进食外,强调睡前加餐(200-300千卡)的必要性,研究显示睡前加餐有助于改善机体“饥饿状态”,最终改善患者的机体代谢状态。

(6)对于合并大量腹水或浮肿患者,应适当控制食盐和水的摄入量。每日钠盐摄入量500-800mg(氯化钠1.2-2.0g),进水量限制在1000ml左右,如有严重低钠血症,要在医生指导下调整。

(7)应保证充足的维生素,提供富含维生素A的食物,如带喝牛奶,多吃蛋黄,动物肝脏,胡萝卜,韭菜,空心菜,金针菜,菠菜,青蒜,小白菜等;多吃富含维生素B1的食物:如全麦,豆芽,豌豆,花生,新鲜蔬菜,水果等;含维生素B2的食物有小米,大豆,豆瓣酱,蛋,乳类等;含维生素B6的有动物肝脏,腰子,瘦肉等;含维生素C的食物有柿子椒,蒜苗,油菜,野苋菜,山楂等。

病是需要好好“养”的,所以急性肝衰竭患者应多注意休息,条件允许的话最好9:30就睡,最迟不要超过11点,否则再好的治疗方案用上都没法达到预期的效果甚至更严重。

二、小儿肝衰竭疾病病因

(一)发病原因

1.感染 病毒性肝炎占首位,近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外,EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

2.中毒 包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒,毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒,毒蛇咬伤等。

3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

4.其他 (1)肝脏脑脂肪变性综合征,瑞氏综合征(Reyes syndrome)。

(2)严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。

(3)其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病、郎汉斯细胞组织细胞增生症等。

(二)发病机制

肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的。肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果。肝坏死是导致肝衰竭的根本原因。近年来随着人们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化,对肝坏死的研究和认识不断深化。

1.病毒因素

肝炎病毒所致肝坏死约占85%~95%。其中HBV、HCV较多,H***、HEV较少。HDV偶见,HGV致肝坏死的作用尚有争议。

2.炎症介质

主要包括单核巨噬细胞(Macrophage)。单核因子(Monokine),内毒素(Endotoxin,ET)和白细胞三烯(白三烯,Leukotriene,LT)等在肝坏死的发生中具有重要的作用,有时甚至是关键作用。

3.免疫反应

在肝衰竭的发病机制中,研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变。在HBV、H***、HDV导致肝坏死的免疫学研究得比较深入。以HBV为例,主要有:

(1)细胞溶解性T细胞(cytolytic T lymphocyte,CTL)介导的细胞毒效应。

(2)细胞因子:细胞因子即是免疫反应的产物,又能促进免疫损害,是对靶细胞分泌的淋巴毒素。它们形成细胞因子的连锁反应,导致免疫损害的持续扩增,与肝坏死相关的主要细胞因子有,肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素1(IL-1),IL-6,IL-8,血小板激活因子(PAF),转化生长因子-β1(TGF-β1)等。

4.其他因素

(1)药物、毒物:药物和毒物所致肝坏死的共同特征是,有使用药物、接触毒物史,且这些物质已明确其肝毒作用。

(2)代谢异常:主要为Wilson病和Reye综合征。

(3)缺血:典型者为休克肝。

5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致

其病理特点为广泛肝细胞坏死,肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润。

三、小儿肝衰竭症状表现

1.症状分型

肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害,不同程度的肝性脑病,颅内压增高,出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。

1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内,外大部分学者认为肝衰竭分3型:

(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病,包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2~8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

(2)迟发性肝衰竭:是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群,比暴发性肝衰竭后果更严重。

(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上,逐渐恶化最终导致肝衰竭,国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

2.临床表现

(1)进行性肝损害:病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重,食欲减退,恶心,呕吐,腹胀,偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。

(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma):根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性,内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病,多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。

①分期:

A.前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的便溺现象等,可有扑翼样震颤。

B.昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱,睡眠障碍,行为失常为主,有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常,有肝臭。

C.木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。

D.昏迷期:神志不清,不能唤醒,浅昏迷时,对不适体位和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进,深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥,有些患者皮肤,黏膜出血,出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

E.苏醒期:逐渐好转,能回答问题,以上各期分界不能截然分开,前后期临床表现可重叠,病情发展或好转时,表现可加重或减轻,肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸,肝臭,出血倾向,易并发各种感染,肝肾综合征及脑水肿等。

②分型:

A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy):见于严重的病毒性肝炎,肝硬化失代偿期,多因某种诱因而发生。

B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy):见于重症肝炎,发病急骤,迅速,可无前驱期即进入昏迷。

C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):见于肝硬化或门腔静脉吻合术后,可反复出现意识障碍,精神失常,神志不清,病情发展缓慢,可缓解,但易复发。

D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy):见于肝功能尚好的患儿,因某种原因促发肝性脑病,但易于控制,1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级。

(3)颅内压增高:约80%患者伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞,尖叫,烦躁,呕吐,前囟隆起,年长儿可有剧烈头痛,频繁喷射性呕吐,血压增高,惊厥及意识障碍,伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性,由于脑循环障碍产生高热,过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白,肢端青紫,发凉,发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。

(4)出血现象:肝衰竭者均有不同程度出血,轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见,严重时内脏出血,以消化道出血发生最多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血,血尿或颅内出血等,大出血常为致死的直接原因。

(5)低血糖:患儿肝脏严重受损时,糖原分解作用减弱,加之呕吐不能进食,肝糖原贮存显著减少,故很易发生低血糖而加重昏迷,低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略,患儿多在清晨时手足发凉,出冷汗,血压低,或偶尔出现痉挛,禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖,极易发生低血糖。

(6)肝肾综合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的严重并发症,患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害,如果肝病能逆转,肾功能可改善,肝衰竭时HRS的发生率约30%~50%,病死率极高,HRS常出现在强利尿药,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右无诱因,诊断要点:

①少尿或无尿;

②氮质血症,血肌酐>133?mol/L;

③初期肾小管功能良好;

④扩容效果不明显,注意与肾前性氮质血症鉴别,后者经扩容后可迅速纠正。

(7)继发感染:肝衰竭患儿并发感染的发生率较高,以菌血症最常见,也可并发肺炎,胆道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌,大肠埃希菌较多,链球菌或厌氧菌感染也可能发生,有时可见真菌感染,患儿临床表现主要为发热,而局灶性症状不易发现,需认真检查,或及时作血,尿,腹水等体腔液培养,才能明确诊断。

(8)水电解质失衡:患儿很易出现低钾血症,这是由于呕吐,不能进食,大量应用排钾利尿药及糖皮质激素,醛固酮增多,大量输入葡萄糖等原因引起,钾过低亦可并发代谢性碱中毒,后者有利于氨的产生,因摄入不足,吸收不良,低蛋白血症及应用利尿药等,可出现低镁血症,镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强,手足搐搦,谵妄,与低钙症状相似,晚期持续低钠血症,提示细胞溶解坏死,预后不良,水电解质平衡紊乱,也可因补液不当所致。

四、小儿肝衰竭治疗措施

本症需加强基础支持疗法,采用综合性治疗措施。抓紧在患儿昏迷前期及时处理,有可能提高存活率。主要措施应针对:

①减少和清除有毒物质;

②阻止肝坏死和促进肝细胞修复;

③支持疗法和对症治疗;

④并发症的防治;

⑤人工肝支持系统和肝移植。

1.基础支持疗法

(1)严密隔离:患儿应住隔离病室,病室应消毒,专人护理,进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。

(2)调整饮食:肝炎消化道症状明显者,应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入;有昏迷前征象者则应严格禁食,其时间应根据病情而异,一般为3~5天,昏***况好转后逐渐进食,先从少量碳水化合物开始,病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5~167.4kJ/kg(30~40kcaL/kg)。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。

(3)调节水、电解质平衡:有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定,若无明显低钠,则不宜过多补充钠盐,维持生理需要即可,以防脑水肿。禁食期间每天液量应严格限制,不超过1200ml/m2,输入葡萄糖液以维持营养及供给热量。低钙时,每天以10%葡萄糖酸钙5~10ml静点,每输入200ml枸橼酸血液,需另补钙1g(钙剂不宜加入所输血液中)。对有代谢性碱中毒时,给25%精氨酸20~60ml静点。低钾血症易致代谢性碱中毒,诱发或加重肝性脑病,在尿量正常情况下,要及时补钾。

2.促进肝细胞再生

(1)胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法):有防止肝细胞坏死,促进肝细胞再生,改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用,可起协同作用,剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2~0.8mg,胰岛素2~8U(比例为1∶8~1∶10),加入10%葡萄糖溶液100~200ml中静脉滴注,1~2次/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g,疗程一般为10~14天。

(2)人血白蛋白或血浆:肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍,输入人血白蛋白有助于肝细胞再生,并能提高血浆胶体渗透压,减轻腹水和脑水肿;白蛋白还可结合胆红素,减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体,增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5~1.0g/kg,血浆每次25~100ml,二者交替输入,每天或隔天1次。

(3)促肝细胞生长素(HGF):用法为每天HGF 40~80mg加入10%葡萄糖100~200ml中,静滴,1次/d,疗程1~2个月。

3.免疫调节治疗

胸腺素可增强抗病能力,减少合并严重感染。每天10~40mg肌注或静点,或40~80mg,每周2~3次静点。

4.并发症的防治

(1)肝性脑病的处理(见肝性脑病)。

(2)控制脑水肿(见肝性脑病)。

(3)消化道出血的防治:

①补充凝血因子:注射维生素K1 10mg,1~2次/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物,含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子,以适量生理盐水稀释后静脉滴注;因其半衰期短,需6~8h注射1次始能控制大出血。

②输新鲜血或血浆:用以补充凝血因子及丢失的血容量。

③防治弥漫性血管内凝血:若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血,应以肝素治疗,每次1mg(125U)/kg,1~2次/d,直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血,并加强凝血时间监测,以防肝素过量出血加剧。

④组织胺H2受体拮抗药:如西咪替丁(甲氰咪呱),每次0.05~0.1g,2~4次/d,此药也可用于预防性治疗,即未发生出血时即服用。应用此类制剂后,消化道出血明显减少,出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。

⑤止血药物:神经垂体素5~10U加10%葡萄糖液50~100ml静点,必要时3~4h后可重复。奥美拉唑(洛赛克)5~20mg静点,1次/d。奥曲肽(octreotide,善得定)每次2?g/kg加10%葡萄糖液20ml缓慢静推,维持量为每次10?g/kg加10%葡萄糖液500~1000ml静滴20h。生长抑素(施他宁)每次5?g/kg静注,每次以60?g/kg加10%葡萄糖液500~1000ml静滴12h维持,可连续使用24~72h。特利加压素(可利新,三甘氨酰基赖氨酸加压素),开始量0.04mg/kg缓慢静推,维持量每4小时1次,每次0.02~0.04mg/kg,静推,维持24~36h,至血止。凝血酶50~200U加NS 50~100ml口服,2~8h可重复应用。云南白药0.1~0.5g,2次/d,口服。

(4)改善微循环:山莨菪碱(654-2)具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用,能明显改善微循环,减轻肝细胞损伤。用量为0.5~1mg/kg,静脉注射,2次/d,用至脑病明显好转时,改为口服,至肝功能恢复后停药。中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液,有活血化瘀、改善微循环的功效。川芎嗪每天3~4mg/kg,分2次静脉滴注,每次以葡萄糖液稀释。复方丹参每次2~4ml,葡萄糖液稀释静脉滴注,1~2次/d。二者可任择其一。

(5)防治继发感染:肝衰竭患儿很易发生继发感染,并发细菌、真菌感染常为医院内感染,除严密隔离、室内定时消毒外,发现感染征兆,应早期选用有效抗生素,但应避免应用损害肝、肾的抗生素及糖皮质激素,一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素。发现真菌感染应及时停用广谱抗生素。

(6)防治肝肾综合征(HRS):主要是去除低血钾、感染、出血等诱因,早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时,可进行扩容治疗,扩容后若尿量达20~30ml/h以上,或超过补液前尿量,可继续补液。HRS时可用血管活性药,如山莨菪碱(654-2)0.05~1.00mg/(kg?次),静滴,多巴胺0.05~1.00mg/kg加入葡萄糖液静点等。早期应用利尿药。一旦发生肾小管坏死,肾功能衰竭则为不可逆性,有少尿、无尿时,严格限制液体入量,目前尚缺乏有效治疗方法。

5.人工肝和肝移植

国外开展换血疗法、体外肝脏灌洗法、人工肝脏或肝脏移植等治疗方法,可提高肝衰竭患儿的存活率,已取得了一些经验,尤其在代谢病导致的小儿肝衰竭采用肝移植的病例。我国目前处于起步阶段。

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