慢性髓细胞白血病临床表现

发布网友 发布时间：2024-10-23 20:56

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热心网友 时间：2024-11-06 19:21

慢性髓细胞白血病（CML）是一种起源于骨髓的血液癌症，以恶性造血干细胞的异常增生为特征。患者在临床上通常会经历不同阶段的病症发展，包括慢性期、加速期和急变期，每阶段的临床表现和体征各有特点。

在慢性期，患者可能出现的症状包括贫血、脾区不适、出血、乏力、体重减轻和低热等。约20%至40%的患者可能无明显症状，通常在常规体检时发现白细胞数和血小板数增高或脾脏肿大而被诊断。少数患者可能会出现痛风性小关节疼痛、视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等非典型症状。脾脏肿大是慢性期患者的一个显著特征，肿大的脾脏可以延伸至盆腔，质地硬，常有明显切迹。脾栓塞时，脾区可能触及摩擦感或闻及摩擦音。肝脏肿大少见，但胸骨常有压痛，尤其是胸骨柄的下端。

慢性期的体征主要表现为脏器浸润。其中，脾脏肿大是最常见的体征，大约90%的患者会出现不同程度的脾脏肿大。肝脏肿大较为少见，但淋巴结肿大可能会出现。胸骨通常会有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润可见到视网膜血管迂回扩张，并可见到呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

在急变期，恶性造血干细胞的增生加速，骨髓原粒+早幼粒细胞的比例可能超过20%，骨髓纤维化改变可能由血小板衍生生长因子过多引起。此阶段的病情进展迅速，治疗难度大，存活期很少超过6至12个月。症状可能包括不明原因的发热、脾进一步肿大、骨痛、出血以及髓外肿物等。急变期分为急粒变和急淋变两种类型。急粒变包括原始粒细胞危象和慢粒急变，后者是指CML转变为急性白血病的过程，骨髓中原始+早幼粒细胞的比例超过20%。急淋变包括普通型急性淋巴细胞白血病（C-ALL）、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及BT细胞白血病。急淋变患者对长春新碱和泼尼松的治疗可能暂时有效，但最终在0.5至1年内死亡。其他少见类型的急髓变包括组织细胞变、红白血病变巨核细胞变及急性单核细胞变，预后较差，大多数患者在急变后6个月内死亡。

在加速期，患者可能会出现低热、脾大等现象，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒+早幼粒细胞的比例可能超过10%。对原来有效的药物出现耐药。此阶段的染色体变化可能早于血液学和临床的转变，有助于判断疾病的进展及预后。

慢性髓细胞白血病患者可能面临的并发症包括脾栓塞、脾破裂、脾出血、感染、发热、贫血性心脏病、心衰、急性痛风性关节炎、呼吸困难、头晕、语言不清、谵妄、昏迷、视物模糊、耳鸣、听力减退及阴茎异常勃起等。这些并发症可能对患者的健康状况产生严重影响，因此及早诊断和治疗至关重要。

慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemiaCML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因中位生存期3～4年。