发布网友 发布时间:2024-10-24 15:06
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热心网友 时间:2024-10-24 17:50
一般根据患者血液中苯丙氨酸浓度将苯丙酮尿症分为轻度,中度和经典型苯丙酮尿症。轻型苯丙酮尿症血液中苯丙氨酸浓度为120至360微摩每升,中度血液中苯丙氨酸浓度360至1200微摩每升,经典型血液中苯丙氨酸浓度大于1200维摩每升,是最严重的苯丙酮尿症类型。患儿体内苯丙氨酸羟化酶完全或者极度缺乏。
血清中苯丙氨酸的数值正常是在46至109微摩每升之间。新生儿血清中的苯丙氨酸浓度比正常成年人更高,可以达到200维摩每升。如果血清中苯丙氨酸数值出现异常的增高,要考虑是否有先天性的苯丙酮尿症。